Un caso su sei miliardi, operato con successo all'ospedale Santorso un paziente con due malattie rare

All'ospedale di Santorso è stato dimesso, nella giornata di lunedì 17 marzo 2025, un paziente affetto da due malattie rare, la sindrome di Rosai-Dorfman e da piastinopenia ereditaria, che era stato operato per diverticolite.

Un caso su sei miliardi per le due malattie rare

Entrambe le condizioni sono estremamente rare e la loro combinazione rappresenta un caso unico, rendendo l'intervento particolarmente complesso. La sindrome di Rosai-Dorfman affetta una persona su 200mila e determina un'estrema fragilità dei tessuti interni. La piastrinopenia ereditaria è responsabile della carenza di piastrine nel sangue e affetta circa una persona su 30mila.

L'operazione, avvenuta circa una settimana fa all'ospedale di Santorso, è stata preparata ed eseguita da un équipe guidata dal dott. Giuseppe Portale, direttore dell'U.O.C. Chirurgia Generale, supportata dall'ematologa Stefania Fortuna. L'intervento era necessario per trattare gli episodi ricorrenti di diverticolite: l'infiammazione dei diverticoli del colon.

Tuttavia, la combinazione delle due malattie ha complicato la chirurgia. Infatti, l'équipe ha dovuto prestare la massima attenzione, nonostante fosse un intervento mininvasivo. Di fatto, i dottori hanno optato per una laparoscopia, un'operazione in cui si effettuano un numero minimo di incisioni per introdurre il laparoscopio. Però, la fragilità dei tessuti rende estremante semplice la perdita di sangue, che per la carenza di piastrine, la cui funzione è quella di arrestare il sanguinamento, potrebbe risultare fatale.

Il dott. Portale ha voluto sottolineare:

"Con questo quadro clinico il rischio di complicazioni era molto più alto del normale, anche perché il punto sul quale dovevamo intervenire era vicino alla via urinaria, dunque c’era anche il rischio di lesionarla. Grazie alla collaborazione con la dott.ssa Stefania Fortuna, ematologa, abbiamo proceduto ad una trasfusione di piastrine prima dell’intervento e anche nei giorni successivi abbiamo monitorato con grande attenzione il livello di piastrine, mentre l’intervento vero e proprio è stato comunque condotto con tecnica mininvasiva, per via laparoscopica.

Con ogni probabilità ripercorreremo questo caso in una pubblicazione scientifica, perché la concomitanza delle due patologie rappresenta un caso davvero unico e l’esperienza acquisita con questo intervento, per quanto di per sé di routine, può essere utile ai colleghi di altri ospedali, italiani e all’estero, nella preparazione delle procedure chirurgiche su pazienti con queste patologie".

Carlo Bramezza, Direttore Generale dell'ULSS 7 Pedemontana, ha voluto salutare così l'ormai ex paziente, residente nell'Alto Vicentino:

"Innanzitutto auguro al paziente una pronta ripresa. Questo caso così particolare dimostra ancora una volta la competenza dei nostri specialisti e la loro capacità di lavorare in team, affrontando anche sfide complesse con le migliori garanzie per i cittadini".